ALS ehk amüotroofne (amüotroofiline) lateraalskleroos on progresseeruv neurodegeneratiivne haigus, mis kahjustab peaaju ja seljaaju närvirakke, täpsemalt motoorseid neuroneid. Need neuronid (närvirakud) saadavad peaajust seljaajju ja seejärel lihastesse üle kogu keha signaale.
Motoorsete neuronite järkjärguline taandareng viib lõpuks nende hävimiseni, mille tagajärjel kaob ajul võime kontrollida lihaste liikumist.
See viib omakorda selleni, et inimene võib kaotada võime rääkida, süüa, liikuda ja hingata. Kõige tavalisemaks tahtliku liigutuse kontrollimise näiteks on soov naha sügelemise korral sügelevat kohta sügada või pead pöörata kellegi hüüdmise peale.
ALS võib olla perekondlik ja juhuslikult tekkinud (sporaadiline). Viimane variant on kõige rohkem levinud, moodustab kuni 90-95% kõikidest juhtumitest.
Juhul kui tegemist on perekondliku haigusega, siis nendes peredes on 50% tõenäosus, et iga järglane pärib geenimutatsiooni ja võib haigestuda.
Vanus ja sugu
Enamusel tekib ALS vanuses 40–70 aastat, keskmine vanus diagnoosimise ajal on 55, kuid haigusjuhtumeid esineb ka kahekümnendates ja kolmekümnendates eluaastates.
ALS-i tekib meestel 20 protsenti võrra sagedamini kui naistel, aga vanemas eas enam suurt soolist erinevust ei ole.
ALSi sümptomid ja haiguse kulg
ALS-i sümptomid algavad järk-järgult ja haigusel on peaaegu alati üsna kiiresti progresseeruv kulg, mis võtab inimeselt lõpuks ära võime kõndida, riietuda, kirjutada, rääkida, neelata ja hingata ning lühendab eluiga.
See, kui kiiresti ja millises järjekorras sümptomid tekkivad ja progresseeruvad, on inimestel väga erinev.
ALS-i tekkega kaasneb sageli varase sümptomina lihasnõrkus või -jäikus.
Ühel inimesel võib olla raskusi pliiatsi haaramisega või kohvitassi tõstmisega, samal ajal kui teisel inimesel võib esineda rääkimise ajal hääletooni muutus.
Teised varajased sümptomid varieeruvad, kuid võivad hõlmata komistamist, asjade mahakukkumist, käte või jalgade kiiret väsimist, kõnehäireid, lihaskrampe ja tõmbluseid, kontrollimatuid naermise või nutmise perioode.
Edasi tavaliselt järgneb jäsemete ja kehatüve lihaste nõrkuse ja halvatuse progresseerumine, kahjustuvad ka lihased, mis kontrollivad elutähtsaid funktsioone, nagu neelamine ja hingamine. Kui hingamislihased on kahjustatud, vajavad sellised patsiendid hingamisfunktsiooni toetamiseks pidevat abi.
Loe rohkem Virtuaalkliiniku lehelt: https://www.virtuaalkliinik.ee/uudised/2021/12/14/als-on-progresseeruv-haigus
Motoorsete neuronite järkjärguline taandareng viib lõpuks nende hävimiseni, mille tagajärjel kaob ajul võime kontrollida lihaste liikumist.
See viib omakorda selleni, et inimene võib kaotada võime rääkida, süüa, liikuda ja hingata. Kõige tavalisemaks tahtliku liigutuse kontrollimise näiteks on soov naha sügelemise korral sügelevat kohta sügada või pead pöörata kellegi hüüdmise peale.
ALS võib olla perekondlik ja juhuslikult tekkinud (sporaadiline). Viimane variant on kõige rohkem levinud, moodustab kuni 90-95% kõikidest juhtumitest.
Juhul kui tegemist on perekondliku haigusega, siis nendes peredes on 50% tõenäosus, et iga järglane pärib geenimutatsiooni ja võib haigestuda.
Vanus ja sugu
Enamusel tekib ALS vanuses 40–70 aastat, keskmine vanus diagnoosimise ajal on 55, kuid haigusjuhtumeid esineb ka kahekümnendates ja kolmekümnendates eluaastates.
ALS-i tekib meestel 20 protsenti võrra sagedamini kui naistel, aga vanemas eas enam suurt soolist erinevust ei ole.
ALSi sümptomid ja haiguse kulg
ALS-i sümptomid algavad järk-järgult ja haigusel on peaaegu alati üsna kiiresti progresseeruv kulg, mis võtab inimeselt lõpuks ära võime kõndida, riietuda, kirjutada, rääkida, neelata ja hingata ning lühendab eluiga.
See, kui kiiresti ja millises järjekorras sümptomid tekkivad ja progresseeruvad, on inimestel väga erinev.
ALS-i tekkega kaasneb sageli varase sümptomina lihasnõrkus või -jäikus.
Ühel inimesel võib olla raskusi pliiatsi haaramisega või kohvitassi tõstmisega, samal ajal kui teisel inimesel võib esineda rääkimise ajal hääletooni muutus.
Teised varajased sümptomid varieeruvad, kuid võivad hõlmata komistamist, asjade mahakukkumist, käte või jalgade kiiret väsimist, kõnehäireid, lihaskrampe ja tõmbluseid, kontrollimatuid naermise või nutmise perioode.
Edasi tavaliselt järgneb jäsemete ja kehatüve lihaste nõrkuse ja halvatuse progresseerumine, kahjustuvad ka lihased, mis kontrollivad elutähtsaid funktsioone, nagu neelamine ja hingamine. Kui hingamislihased on kahjustatud, vajavad sellised patsiendid hingamisfunktsiooni toetamiseks pidevat abi.
Loe rohkem Virtuaalkliiniku lehelt: https://www.virtuaalkliinik.ee/uudised/2021/12/14/als-on-progresseeruv-haigus
